Emergenza COVID-19: Guida per il paziente con Malattia di Wilson

Redatta il 31/03/2020 dai Membri del comitato consultivo medico della Wilson Disease Association (WDA): Frederick Askari, Regino P. Gonzalez-Peralta, Tamir Miloh, Michael L. Schilsky

Cari pazienti con malattia di Wilson e familiari, a fronte dell’emergenza internazionale dovuta alla pandemia da coronavirus, volevamo condividere le seguenti informazioni che speriamo voi possiate trovare utili in questo momento difficile. I nostri medici hanno ricevuto molte richieste dai nostri pazienti, e speriamo di affrontare alcune delle domande più frequenti:

 

1. A causa della malattia di Wilson, se contraggo COVID-19 sono maggiormente a rischio di avere un esito negativo?

Il Center for Disease Control (CDC) ha recentemente incluso i pazienti con malattia epatica tra le categorie considerate “ad alto rischio” in caso di infezione COVID-19. Crediamo, ma non abbiamo ancora evidenze scientifiche a riguardo, che i pazienti con malattia di Wilson con malattia epatica ben trattata e controllata non siano a rischio più elevato rispetto alla comunità. Si tratta di un’area di interesse sia per la malattia di Wilson sia per le altre malattie del fegato, e la ricerca scientifica procede pertanto nella raccolta di informazioni così da accrescere la conoscenza sul tema.
Sappiamo che le forme severe di COVID-19 sembrano essere associate ad una conta inferiore dei globuli bianchi e in particolare alla conta dei linfociti. Non abbiamo invece ancora evidenze sufficienti riguardo al fatto che i pazienti con pochi globuli bianchi (in particolare una diminuzione della conta assoluta dei neutrofili e della conta dei linfociti) possano presentare un rischio più elevato in caso di malattia da COVID-19. Dalla nostra esperienza riguardo ad altre infezioni virali,
questi soggetti potrebbero avere un rischio più elevato anche di patologie più gravi. Le persone che assumono farmaci o hanno altre condizioni che abbassano il numero dei globuli bianchi, possono teoricamente avere un aumento del rischio indipendentemente dalla malattia di Wilson, e questo
dovrebbe essere discusso con il proprio medico curante.
Tra le condizioni ad alto rischio per COVID-19 severa, definite attualmente dal CDC, sono annoverate l’età avanzata (sopra i 65 anni), gravi patologie cardiache, diabete o patologie polmonari (asma moderato o grave, patologie polmonari croniche), insufficienza renale, patologie epatiche (i pazienti con cirrosi scompensata hanno un rischio maggiore secondo le linee guida AASLD), obesità patologica (indice di massa corporea superiore a 40), immunocompromissione, trattamento
antitumorale.
Per gli individui che rientrano in queste categorie, seguire le raccomandazioni del CDC sul lavaggio delle mani e l'allontanamento fisico dagli altri, è estremamente importante. È altresì importante per tutti noi seguire queste raccomandazioni, in modo da non esporre le persone ad alto rischio alle infezioni.

2. Devo interrompere i miei farmaci o ridurre i miei farmaci per la mia malattia di Wilson in questo momento?

No, il trattamento della malattia di Wilson non deve assolutamente essere interrotto!
È estremamente importante che la malattia del fegato venga tenuta sotto controllo in questo momento.
Eventuali modifiche al regime terapeutico debbono essere attentamente valutate con il proprio medico di riferimento.

Può essere preso in considerazione l'aggiustamento del dosaggio se il controllo del rame è buono e il dosaggio è maggiore di:

- 1000 mg al giorno di trientina o d-penicillamina negli adulti
- 15 mg/kg di trientina o d-penicillamina nei bambini

Può essere considerata un’eventuale monoterapia (con un singolo farmaco) se stai assumendo un trattamento di combinazione (zinco e trientina o d-penicillamina)
Se sei in trattamento da molti anni con una delle terapie sopra indicate, e hai una conta ridotta dei globuli bianchi secondaria a basse concentrazioni di rame, può essere preso in considerazione un aggiustamento del dosaggio.

3. Cosa devo fare per prevenire l'infezione da coronavirus?

Applicare misure standard: lavaggi frequenti delle mani con acqua e sapone (lavare per un tempo minimo di 20 secondi) o con un agente igienizzante approvato. Evitare di mettere le mani vicino al viso. Mantenere la “distanza sociale” di almeno 1,8 metri, evitando riunioni e assembramenti (vedi
il sito del CDC per altri riferimenti in merito). 

Se un membro della famiglia ha sintomi o test positivi per COVID19, l'isolamento o la quarantena possono essere utili in modo da rimanere non infetti. Se non hai la possibilità di vivere separatamente dall'individuo infetto, è importante un'attenta decontaminazione di tutte le aree comuni (in particolare il bagno) e l'individuo interessato dovrebbe indossare una mascherina.
Se vivi in un’area ad alta incidenza di COVID19, considera necessarie tutte le precauzioni e l’isolamento. Attualmente vi sono alcune controversie sul fatto che tutti debbano o meno indossare una mascherina, pertanto non vi sono ancora raccomandazioni a riguardo da parte del CDC, ma le raccomandazioni potrebbero presto cambiare con l’acquisizione di nuove informazioni.

4. Cosa devo fare se penso di essere stato esposto al virus?

Seguire tutte le regole consigliate e contattare il proprio medico di riferimento o il numero telefonico di riferimento per consigli e indicazioni aggiornate a riguardo
Per determinare se hai bisogno di ulteriori accertamenti, ti verrà chiesto se hai febbre, tosse, perdita dell'olfatto e del gusto o altri sintomi.

5. Se ho la febbre e non sono ancora sicuro di avere il virus, c'è qualche farmaco che dovrei assumere?

Attualmente non esistono farmaci o antivirali che siano stati sottoposti a accurati studi clinici e in grado di prevenire o mitigare l'infezione. Diversi agenti chimici e biologici sono tuttora in fase di studio. Alcuni di questi trattamenti mirano a contrastare l'ingresso del virus nel nostro organismo, a ridurne la replicazione o a diminuire la risposta infiammatoria che a volte può essere eccessiva e controproducente.
Non è raccomandata l’assunzione di alcun farmaco o integratore senza parere medico.
Se hai sintomi e desideri curare la febbre, il paracetamolo è più sicuro dei farmaci antinfiammatori non steroidei (ibuprofene, naprossene e simili). Negli adulti, in caso di compromissione epatica, non assumere più di 2 grammi di paracetamolo al giorno (equivalente a 4 compresse da 500 mg nelle 24 ore). Nei bambini, il dosaggio sicuro è di 10-15 mg/kg di peso corporeo di paracetamolo ogni 4-6 ore, a seconda delle necessità, fino a 5 dosi al giorno.
Per quanto non siano stati dimostrati problemi secondari all’uso di FANS in caso di COVID-19, è buona norma se si hanno problemi al fegato o disfunzioni renali evitare il più possibile l’utilizzo di farmaci antinfiammatori.

6. Dovrei indossare una mascherina per prevenire l'infezione da coronavirus?

Le attuali raccomandazioni del CDC sono di indossare una mascherina per prevenire la trasmissione ad altri dell’infezione se si tossisce o starnutisce e si pensa che si possa essere infetti. 
Le raccomandazioni sono tuttavia soggette a costanti modifiche.
Solo alcune tipologie molto specifiche di mascherine possono effettivamente impedire l'ingresso di particelle virali (vedi i link sotto riportati al sito del CDC e dell'Organizzazione Mondiale della Sanità). Queste maschere non sono comode da indossare per lunghi periodi di tempo. Inoltre, se usate e smaltite in modo errato, possono persino esporre chi le indossa a un rischio maggiore di infezione. Gli Operatori Sanitari dovrebbero indossare le mascherine o altri dispositivi come parte dei dispositivi di protezione individuale (DPI) quando assistono pazienti con infezione o con sospetta infezione da coronavirus. Il lavaggio delle mani e il mantenimento delle distanze restano la tua migliori protezione quotidiana. 

7. Ho sentito dire che alcuni farmaci usati per trattare l'ipertensione aumentano potenzialmente il mio rischio di infezione. È vero?

Recentemente si era diffusa la preoccupazione che alcuni farmaci antipertensivi della classe ACE-inibitori (inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina) o ARB (bloccanti del recettore dell'angiotensina) potessero aumentare l'ingresso del coronavirus nei pazienti. Si tratta di una preoccupazione attualmente senza fondamento scientifico. Se stai assumendo un farmaco che rientra in queste categorie, c'è una raccomandazione per continuare questi farmaci salvo diverso
parere medico. Se hai ulteriori dubbi a riguardo, contatta il tuo medico di riferimento.

Referenze:

https://www.cdc.gov/coronavirus/2019-ncov/index.html
 
https://www.escardio.org/Councils/Council-on-Hypertension-(CHT)/News/position-statement-of-the-esc-council-on-hypertension-on-ace-inhibitors-and-ang
 
https://www.who.int/emergencies/diseases/novel-coronavirus-2019/advice-for-public


In questo momento difficile, ci auguriamo che seguiate tutti le raccomandazioni, così da proteggere noi stessi, le nostre famiglie e gli altri membri delle nostre comunità, e superare insieme questo periodo di prova.


Michael L. Schilsky MD FAASLD
Director, Yale Center of Excellence for Wilson Disease
Frederick Askari MD, PhD
Director, University of Michigan Center of Excellence for Wilson Disease
 
Regino P. Gonzalez-Peralta MD
Director, Florida Hospital Center of Excellence for Wilson Disease
 
Tamar Miloh, MD
Director, University of Miami Center of Excellence for Wilson Disease